Langerhans-Histiozytose Buchkatalog

Die Langerhanssche Histiozytose (LH) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die gemeinsam haben, dass das Gewebe von Langerhans-Zellen oder dendritischen Zellen infiltriert wird, die aus dem retikuloendothelialen System stammen und in Granulomen organisiert sind. Die Langerhanssche Natur wird immunhistochemisch durch die Expression von CD1a oder Langerin/CD207 oder elektronenmikroskopisch durch das Vorhandensein von Birbeck-Granula bestätigt [1, 2].Es handelt sich um eine seltene Krankheit, die hauptsächlich Kinder und junge Erwachsene betrifft [1].Sie umfasst eine Reihe von Entitäten mit einer sehr unterschiedlichen klinischen Präsentation und Prognose, die von einem einfachen eosinophilen Granulom bis hin zu einer multiviszeralen Form mit Organfunktionsstörungen reichen und zu verschiedenen Bezeichnungen geführt haben [1, 3]: "Die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ist die akute, schnell fortschreitende Form, das Hand-Schuller-Christian-Syndrom die chronische Form, das eosinophile Granulom die umschriebene Form und die Hashimoto-Pritzker-Krankheit eine spontan zurückgehende Form [4].Obwohl Fortschritte beim Verständnis der Pathogenese der Krankheit gemacht wurden, ist die Ätiologie der Krankheit nach wie vor unbekannt [3].